目SB431542的:本研究通过分析本地ANCA相关性肾炎(ANCA-associated glomerulonephritis,AAGN)患者的临床病理特征,探讨其临床表现及病理特征与患者预后的相关性,为提高患者的肾脏存活率提供理论依据。方法:回顾性分析吉林大学第一医院2013年1月至2022年10月期间,经肾穿刺活检病理证实为AAGN的患者,收集符合筛选标准的62例患者的临床资料,将其按照Berden分型标准分为四个组,即局灶组(11例)、新月体组(27例)、混合组(18例)和硬化组(6例),比较四组间患者的一般资料、实验室检查、肺部影像学检查、治疗方案的不同及与预后的关系。本研究中患者平均随访时间为31-27个月,观察肾脏存活情况,即是否进展为ESRD或死亡。应用SPSS29.0统计软件,通过相应的统计学方法对数据进行分析讨论。结果:1、共纳入62例AAGN患者,男性24例(38.7%),女性38例(61.3%),男女比例为1:1.58。男性年龄49-71岁,女性年龄31-74岁,总体平均年龄58.3-9.2岁,不同性别的年龄分布比较差异无统计学意义。四个病理组中MPO-ANCA占比为依次是90.9%、81.5%、100%和83.3%,PR3-ANCA占比为依次是9.1%、8.5%、0%和16.7%,四组间ANCA血清学分型分布无统计学差异。2、AAGN首发临床表现常见的是咳嗽咳痰(60%)、水肿(45%)、乏力(40%)、恶心呕吐(40%)、肾功能异常(37%)及发热(32%)。首发临床表现至确诊AAGN的中位时间间隔为35天,各病理组间比较无统计学差异。肺是最常见的肾外受累器官,受累率为100%,其次是消化道(56%)、心脏(27%)、关节肌肉(13%)和皮肤(12%),但四组间肾外累及脏器差异比较无统计学意义。3、肺部影像学显示肺部受累时最常见的影像学表现是炎性实变(71%),在四组中的比例分别为82%、67%、72%和67%,而较少见间质性改变(19%),在四组间比例分别为9%、26%、17%和17%,以上差异四组间比较无统计学意义。4、局灶型、新月体型KD025 molecular weight、混合型和硬化型BVAS评分中位数分别为16.0、18.0、18.5和17.5,四组间比较差异有统计学意义(P<0.05),局灶型患者BVAS评分低于混合型组(P<0.05)。5、四组患者入院时肾小球滤过率的中位数分别为25.8 ml/min/1.73m~2、11.9ml/min/1.73m~2、14.9 ml/min/1.73m~2和11.8ml/min/1.73m~2,各组间患者入院时e GFR比较差异有统计学意义(P<0.05),局灶型e GFR高于新月体型(P<0.05),其余组间比较无统计学意义。6、62例患者中8例(13%)接受单用激素治疗,48例(77%)接受激素联合环磷酰胺治疗,5例(8%)接受激素联合其他免疫抑制剂(利妥昔单抗、吗替麦考酚酯)治疗,5例(8%)采用血浆置换治疗,共24例(39%)患者入院后接受了血液透析治疗。7、四组间患者肾脏存活率比较差异无统计学意义,但Kruskal-Wallis生存曲线显示整体趋势上四组中肾脏预后最好的是局灶型,其次是新月体型、混合型,硬化型最差。8、Cox多因素回归分析显示入院时eGFR<5ml/min/1.73m~2是患者进展为ESRD或死亡的独立预测因素。结论:1、AAGN多见于中老年女性,以MPO阳性为主。2、肺是AAGN最常见的受累器官,其次是消化道、心脏、关节肌肉和皮肤Cancer microbiome。3、四个病理组中局灶组入院时eGFR最高,BVAS评分最低。4、四个病理组中整体趋势上肾脏预后最好的是局灶型,其次是新月体型、混合型,硬化型最差。5、入院时e GFR<5ml/min/1.73m~2是AAGN患者进展为ESRD或死亡的独立预测因素。