目的:报道并随访1例脑增生性血管病(CPA)患者,回顾目前国内外相关文献,总结该疾病临床特征及处理方案。方法:分析1例CPA患者的临床病例,对该名患者进行病情循证,包括病史、体格检查、影像学检查、实验室检查,评估患者病情,给予相应的诊断与治疗,并对患者病情进行随访。通过对国内外相关文献的回顾,进一步探讨其发病机制、诊断和bio-based crops治疗方法。结果:(1)患者76岁男性,因“头晕头痛、左侧购买Tamoxifen肢体麻木无力1月余”入院。神经系统检查:患者神志清楚,精神一般,言语清晰,理解力正常,定向力、记忆力减退,双瞳孔等大等圆,光反射灵敏,双眼水平眼震阳性,双眼向左视物模糊,口角无明显歪斜,伸舌居中,颈软,克布氏征(-),左侧肢体肌力Ⅳ级,右侧肢体肌力V级,左侧肢体浅感觉减退,左侧病理征阳性。(2)实验室检查结果:患者血常规检查、止凝血、肝肾功能、尿常规、粪便隐血加常规、免疫十一项、甲功三项、肿瘤十二项、血糖、ANCA/ACL全套等均未见显著异常,脑脊液常规显示潘氏反应阳性,脑脊液墨汁染色、革兰染色霉菌、细菌、结核菌涂片正常,脑脊液生化显示蛋白0.61 g/L、微量白蛋白528 mg/L、免疫球蛋白57 mg/L,脑脊液糖、氯正常,血清副肿瘤性神经综合征抗体谱检测结果为阴性。(3)影像学检查结果:胸腹盆腔计算机断层扫描(CT)结果提示两肺炎症、两侧胸膜增厚、前列腺钙化、膀胱前方正中致密影,考虑脐尿管结石可能、腹部CT平扫未见明显异常。脑磁共振成像(MRI)平扫结果显示右侧颞叶、顶叶、枕叶和胼胝体存在大面积脑梗死,并伴有轻微出血和胶质增生。脑增强MRI显示右侧颞枕交界区及胼胝体不规则环状增强,右侧脑室后角受压。此外,脑磁共振静脉造影(MRV)显示右侧髓静脉早显,通过右侧脉络丛静脉引流至环池深部静脉丛,右侧大脑中动脉(MCA)分支增多,上矢状窦、下矢状窦、右侧横窦、右侧乙状窦及扫及颈内静脉未见明显充盈缺损。头颈部计算机断层摄影血管造影(CTA)扫描结果显示双侧颈内动脉(ICA)轻度狭窄,右侧MCA增生,两侧大脑前动脉(ACA)粗细不均,右侧大脑后动脉(PCA)纤细。脑数字减影血管造影(DSA)结果显示右侧MCA供血区有大量增生血管形成,静脉显影稍提前,右侧ACA的A4段亦可见少量增生血管,左侧MCA、ACA未见明显异常,椎动脉造影可见右侧PCA的P3段、P4段大量增生血管,并可见引流静脉明显早现,左侧PCA未见明显异常。(4)临床诊断:定位诊断:患者老年男性,查体示:左Emricasan侧肢体肌力差、左侧肢体浅感觉减退,定位诊断于右侧皮质脊髓束、右侧脊髓丘脑束或其皮层投射纤维,患者无脑干交叉瘫、真性球麻痹等脑干体征,考虑前循环右侧大脑半球可能性大;定向力、记忆力减退,定位于大脑高级皮质功能,双眼向左视物模糊,定位于右侧枕叶;定性诊断:患者胸腹盆腔CT、副肿瘤综合征及肿瘤十二项检查结果均未见明显异常,故颅内肿瘤诊断不考虑。脑脊液检查示:潘氏反应阳性,白细胞数正常,蛋白0.61 g/L、微量白蛋白528 mg/L、免疫球蛋白57 mg/L,糖、氯正常,脑脊液墨汁染色、革兰染色霉菌、细菌、结核菌涂片正常,血常规、止凝血、肝肾功能、尿常规、粪便隐血加常规、免疫十一项、甲功三项、血糖、ANCA/ACL全套等均未见显著异常,故脑炎性病变亦不考虑。排除上述诊断后,结合患者头颅影像学检查可确诊为脑增生性血管病。(5)治疗与随访:考虑到患者年龄较大,身体素质较差,手术治疗的风险太高,患者家人拒绝手术,采取保守治疗,以降低颅内压和补充液体作为主要的治疗方法。在随后的1年随访过程中,患者的症状逐渐加重,并伴有意识障碍,最终去世。结论:与常见缺血性脑血管病相比,CPA在其流行病学、病理学、影像学特点、并发症表现、以及治疗方面既有一定的相通性,亦具一定的独特性,值得深入研究和探索点。