目的本研究通过回顾性分析水通道蛋白4抗体(Aquaporin 4 immunoglobulin G,AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disease,NMOSD)患者急性期临床资料及脑脊液(Cerebrospinal fluid,CSF)检查结果,探讨NMOSD患者脑脊液特征。通过检测NMOSD患者血清及脑脊液中核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白 3(Nucleotide-binding oligomerization domain-like receptor protein 3,NLRP3)和 CXC趋化因子配体10(CXC chemokineligand 10,CXCL10)表达水平,分析其与临床指标及脑脊液检查结果的相关性。研究对象与方法选择2017年6月至2022年12月于山东大学齐鲁医院神经内科住院治疗的NMOSD急性期55例患者为研究对象。收集患者临床特征、实验室检查、影像学检查及年龄、性别等一般人口学资料,进行回顾性分析,归纳总结NMOSD的临床及脑脊液特征。选择2017年6月至2022年12月期间的NMOSD患者的急性期血清和脑脊液标本21例作为病例组,并选取同时期住院治疗,临床诊断头痛、头晕、焦虑或腰椎间盘突出患者的血清和脑脊液标本22例作为对照组。通过酶联免疫吸附试验(Enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)方法检测NMOSD及对照患者血清和脑脊液NLRP3和CXCL10水平,比较组间差异,分析这两种因子浓度与NMOSD患者临床和脑脊液结果的相关性。结果1 NMOSD患者临床特征本研究共纳入55例血清AQP4-IgG阳性的NMOSD患者,男女比例13:42,平均年龄为42.1±14.0岁(16-72岁)。常见的首发症状为急性脊髓炎和视神经炎,急性期患者常见的临床表现为肢体感觉运动障碍、视力下降、视野缺损及恶心呕吐、二便障碍等症状,绝大多数患者对免疫治疗反应良好。2 NMOSD患者脑脊液特征研究69.1%(38/55)的NMOSD患者脑脊液白细胞计数升高(>5个/mm3),中位数为10个/mm3,有3例患者脑脊液白细胞计数超过50个/mm3;脑脊液乳酸平均水平为2.43±0.66mmol/l,明显高于正常值。NMOSD患者根据其临床表现及影像学结果分为单纯脊髓病变、单纯视神经病变和单纯脑部病变3个亚组。单纯脊髓病变患者脑脊液白细胞计数中位数为11个/mm3,单纯脑部病变患者脑脊液白细胞计数中位数为4个/mm3,两组白细胞计数存在统计学差异(P=0.03)。所有的脑脊液样本中均观察到单核细胞和淋巴细胞的存在,而中性粒细胞仅出现在1例单纯脊髓病变样本中。采用扩展残疾状态量表(Expanded disability status score,EDSS)评分表示NMOSD患者疾病严重程度,与脑脊液检测结果进行相关性分析,结果显示,脑脊液IgG、乳酸水平与EDSS评分之间具有相关性,提示脑脊液IgG和乳酸水平可能在一定程度上反应患者的疾病严重程度。3 NMOSD 中 NLRP3 和 CXCL10 的改变NMOSD病例组血清NLRP3浓度为0.96(0.48,2.07)ng/ml,对照组血清NLRP3浓度为0.46(0.21,0.94)ng/ml,病例组血清NLRP3浓度显著高于对照组(Z=-2.940,P=0.003)。NMOSD病例组血清CXCL10浓度为18.59(17.82,20.94)pg/ml,对照组血清CXCL10浓度为23.83(20.77,27.16)pg/ml,病例组血清CXCL10浓度明显低于对照组(Z=-2.155,P=0.031)。NMOSD 病例组脑脊液 CXCL10 浓度为 76.10(23.67,143.79)pg/ml,对照组脑脊液CXCL10浓度为77.68(43.82,93.87)pg/ml,两组之间的差异没有统Medical honey计学意义(Z=0.882,P=0.904)。4 NMOSD患者临床及脑脊液特征与NLRP3和CXCL10水平的相关性NMOSD病例组患者血清中NLRP3浓度与EDSS评分及脑脊液白细胞计数、蛋白、IgG、IgM、IgA、乳酸均无相关性。病例组血清CXCL10浓度与脑脊液IgG(r=0.-0.536,P=0.018)和IgM(r=-0.476,P=0.040)具有相关性,而与脑脊液白细胞计数、蛋白、IgA、乳酸水平无相关性。脑脊液CXCL10浓度与脑脊液IgM(r=-0.584,P=AG-221体外0.022)具有相关性,而与脑脊液白细胞计数、蛋白、IgG、IgA、乳酸水平无相关性。结论1.NMOSD患者脑脊液白细胞计数和乳酸水平升高;2.NMOSD表现为单纯脊髓病变的患者脑脊液白细胞计数高于单纯脑部病变的患者;3.NMOSD患者脑脊液IgG、乳酸水平与EDSS评分之间具有相关性;4.AQP4-IgG阳性的NMOSD患者急性期血清NLRP3浓度升高,血清CXCL10浓度降低;5.AQP4-IgG阳性的NMOSD患者血清CXCL10浓度与脑脊液IgG和IgM浓度具有相关selleckchem FG-4592性,脑脊液CXCL10浓度与脑脊液IgM浓度具有相关性。