目的 分析川崎病（Kawasaki disease,KD）并发巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）患儿的临床表现及实验室检查结果，为寻找早期诊断KD并发MAS(KD-MAS)的预警指标和早期治疗提供依据。方法 回顾性选择2014年1月—2022年1月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院诊治的27例KD-MAS患儿（KD-MAS组）及110例KD患儿（KD组）为研究对象，分析比较两组间的临床资料及实验室检查差异，采用受试者操作特征曲线分析差异有统计学意义的实验室指标对KD-MAS的诊断价值。结果 KD-MAS组患儿肝大Heart-specific molecular biomarkers、脾大、不完全KD、静脉注射免疫球蛋白无反应、冠状动脉受损、其他脏器受损、KD反复的发生率高于KD组，住院时长大于KD组（P<0.05）。KD-MAS组白细胞计数、中性粒细胞绝对计数、血红蛋白、血小板计数（platelet count,PLT）、红细胞沉降率、血清白蛋白、血清钠离子、前白蛋白、纤维蛋白原BAY 73-4506细胞培养（fibrinogen,FIB）水平，以及非渗出性结膜炎发生率均低于KD组（P<0.05）;C反应蛋白、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶（latate dehydrogenase,LDH）、血清铁蛋白（serum ferritin,SF）水平均高于KD组（更多P<0.05）。受试者操作特征曲线分析显示SF、PLT、FIB、LDH对KD-MAS的诊断有较高价值，曲线下面积分别为0.989、0.966、0.932、0.897 （均P<0.001），其最佳诊断临界点分别为349.95μg/L、159×10~9/L、3.85 g/L、403.50 U/L。4个指标联合诊断KD-MAS的曲线下面积高于PLT、FIB和LDH （均P<0.05），与SF的曲线下面积比较差异无统计学意义（P>0.05）。结论 当KD患儿在治疗过程中出现肝脾大、静脉注射免疫球蛋白无反应、冠状动脉受损、KD反复等，需警惕KD-MAS的发生。SF、PLT、FIB、LDH对KD-MAS的诊断有较高价值，尤其SF对KD-MAS诊断有重要意义。[中国当代儿科杂志，2023,25(6):572-578]