目的 探讨伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤(LBCL-IRF4)临床病理及分子遗传学特征。方法 收集湖北省十堰市太和医院(湖北医药学院附属太和医院) 2017-1medication error2—2020-12诊断的2例LBCL-IRF4,采用HE染色、免疫组化及荧光原位杂交的方法，观察组织学、免疫表型及分子遗传学特征，并结合文献进行复习。结果 2例患者中男女寻找更多各1例，年龄分别为11岁、7岁，发病部位分别在颈部淋巴结(例1)和扁桃体(例2);形态上，例1膨胀性生长构型；例2弥漫性浸润构型；免疫组化示肿瘤细胞表达全B细胞标记物，2例均弥漫表达CD10、Bcl-6、MUM1及Bcl-2,Ki-67增殖指数均大于80%。2例均出现IRF4基因断裂重排。结论 LBCL-IRF4是一Dinaciclib配制种少见并具有独特的临床病理和分子遗传学特征的大B细胞淋巴瘤，好发于儿童和年轻人，主要累及Waldeyer环或头颈部淋巴结，治疗后预后较好。