成人继发噬血细胞综合征患者总生存期影响因素分析

目的:分析成人噬血细胞综合征(HPS)患者总生存期的影响因素。方法:选择成人HPS患者36例为研究对象,收集15项相关临床指标[院外发热时间、原发病(淋巴瘤或非淋巴瘤)、血常规(中性粒细胞计数、血红蛋白、血小板水平)、铁蛋白、乳酸脱氢酶、是否存在噬血细胞、肝功能指标(谷草转氨酶、谷丙转氨酶、直接胆红素、间接胆红素)、EB病毒、纤维蛋白原、甘油三酯],统计总生存期,分析上述指标与HPS患者总生存期的关系,找出不良影响因素。结果:36例成人HPS患者中位生存期为5.5个月。病因分类中,淋巴瘤组和非淋巴瘤组中位生存期分别为2.4个月和27个月,淋巴瘤组总生存期短于非淋巴瘤组(P<0.05)。EB-DNA阳性患者总selleckchem Pexidartinib生存期短于EB-DNA阴性患者(P<0.05)。EB-DNAplant molecular biology阳性患者中,EB-DNA定量高、低水平患者总生存期比较差异无统计学意义(P>0.05)。高水平直接胆红素患者总生存期短于低水平直接胆红素患者(P<0.selleck NMR05)。间接胆红素高、低水平患者总生存期比较差异无统计学意义(P>0.05)。其他指标水平高低患者总生存期比较差异无统计学意义(均P>0.05)。结论:原发病淋巴瘤、EB-DNA阳性和高水平直接胆红素是成人HPS患者总生存期的不良影响因素。