目的:本研究从临床表现、实验室检查、影像学表现等多方面,比较具有免疫特征的间质性肺病与结缔组织疾病间质性肺病,更好的总结IPAF的典型特征,以期为IPAF的早期发现和早期诊断奠定基础。方法:本项目拟选择2018年1月1日-2022年12月31日间,符合IPAF诊断标准的60例患者,与符合CTD-ILD的80例患者作为对照,通过比较两者一般资料、临床表现等方面的异同,归纳IPAF的临床特点及死亡风险因素。结果:对于性别、年龄及吸烟史等一般资料,IPAF组与CLGX818TD-ILD组之间没有明显差异(P>0.05);在肺部症状方面,咳嗽、咳痰是IPAF组最常见的临床症状,关节肿痛为表现最多的肺外症状。与之相比,CTD-ILD组也有咳嗽和咳痰,但关节肿痛和技工手的比例不如IPAF组明显。在血清学检查中,IPAF组以ANA>1:320表现最多,与CTD-ILD组相比具有显著性差异(P<0.05),IPAF组ANA>1:320的症状最多,与CTD-ILD组有明显差异(P<0.05),两组在RF、抗SSA和抗CCP方面有明显差异,两组在肿瘤标志物方面差异无统计学意义(P<0.05)。IPAF与CTD-ILD在影像学的主要表现相似,而牵拉性支气管扩张在CTD-ILD组较为多见,两组间有显著性差异(P<0.05)。IPAF组与CTD-ILD组在低氧血症程度、限制性肺通气功能障碍及弥散功能障碍程度的比较无显著性差异(P>0.05)。IPAF常见的证候类型为气虚血瘀证、痰浊壅肺证、气滞血瘀证、痰热郁肺证等。通过对IPAF患者的生存状况tissue biomechanics进行随访,并logistics回归分析发现,IPAF患者的死亡率与年龄>65岁、抗Jo-1抗体、蜂窝灶及重度CO弥散功能障碍等密切相关。结论:1.IPAF与CTD-ILD在年龄、性别及吸烟与否等方面没有明显差异。2.临床表现上,IPAF患者的咳嗽、咳痰发生率较CTD-ILD高;而CTD-ILD患者出现关节肿痛、技工手的发生率均高于IPAF患者。3.在血清学表现上,IPAF主要表为高滴度的抗核抗体,CTD-ILD主要表现为类风湿因子、抗CCP抗体及抗SSA抗体高阳性率,两组间在ANA>1:320BAY 73-4506作用、RF阳性、抗CCP抗体、抗SSA抗体差异具有统计学意义;两组在肿瘤标志物阳性率方面无明显差异。4.在影像学表现上,两组最常见的表现类型均以蜂窝灶、网格影和牵拉性支气管扩张为主,但牵拉性支气管扩张的发生率在CTD-ILD组要高于IPAF组。5.IPAF常见的证候类型为气虚血瘀证、痰浊壅肺证、气滞血瘀证、痰热郁肺证。6.年龄>65岁、抗Jo-1抗体、蜂窝灶、重度CO弥散功能障碍(DLCO%<40%)是导致IPAF死亡率升高的主要原因。