目的 了解弥漫性新月体IgA肾病(CIgAN)患者的临床病理特征和预后。方法 2007年7月至2022年7月经肾活检确诊为弥漫性新月体IgAN患者33例，分析临床及病理资料。随访时间超过6个月患者22例纳入随访队列。结果 33例患者中男18例(55%),女15例(45%),肾活检时年龄为36(21.5,51)岁，血清肌酐(Scr)153(92,271)μmol/L,新月体百分比为62.5%(54购买Emricasan.2%,66.7%),其中细胞纤维性新月体为(26.1%±16.5%)。13例患者有前驱呼吸道感染。22例患者平均随访时间为25(8,72)个月。10例(46%)患者进展至复合肾脏结局，其中8例(36%)发展为终末期肾脏病。多因素Cox回归结果显示，肾活检时Scr是复合肾脏结局的独立危险因素，而新月体的百分比与复合肾脏结局无关。受试者工作特征曲线结果表明，即使接受免疫抑制剂治疗，肾活检时Scr浓度大于149μmol/L的弥漫性新月体IgAN患者预后不良风险仍然较高。结论 弥漫defensive symbiois性新月体IgAN病情进展快，预后差，尤其是肾活检时Scr浓度大于149μmol/L的患者。新月体类型以细胞纤维性新月体为主。肾活检时血清Scr浓度是弥漫性新月体IgAN患者eGFR下降≥CX-5461体内50%或ESKD的独立危险因素，而新月体的百分比与患者预后无明显相关性。